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颅内多发脑胶质瘤(MCG)诊断及鉴别

时间:2020-02-24 22:32

颅内多发脑胶质瘤(multiple cerebral gliomas,MCG)是指脑内同时发现两个或两个以上胶质瘤,其组织学的病理分型(WHO)同单发胶质瘤一致。

颅内多发胶质瘤MCG)常需与以下肿瘤或瘤样病变鉴别:淋巴瘤好发脑表面或中线及脑室周围,CT等密度或稍高密度;MRI呈等T1或稍长T1,等T2或稍低T2信号;明显均匀强化,呈“握拳样”或“团块样”形态;多发病灶呈区域性分布特点。转移瘤好发皮髓质交界处,多呈环形或结节状强化,典型者呈小病灶大水肿,多能查出原发肿瘤病史。脱髓鞘假瘤以中青年居多,好发皮层及皮层下,多发病灶亦可不相连,扩散加权成像多呈高信号影,增强扫描肿块多呈环形或C形强化。结核瘤,多见青少年,可有钙化灶,多发时呈厚薄不均环形强化且多有聚拢。(Ref:宋海乔,强军.多发胶质瘤MRI表现特点及鉴别诊断[J].中国实用医药,2015,10(05):55-56.

 

脑多发胶质瘤少见,1896年Gower首先在尸检中发现并报道。国内外仅有少量关于脑多发胶质瘤影像学特征的报道。1963年Batzdorf和Malamud将其分为多灶性和多中心性,并分别给出明确的定义。多灶性胶质瘤是指白质纤维束(胼胝体、前后联合、穹窿、椎体束等)和/或脑脊液播散所形成的多发胶质瘤,肿瘤病灶之间的脑组织可见肿瘤细胞浸润;多中心胶质瘤则指肿瘤病灶位于两个脑叶,甚至两侧大脑半球,肿瘤病灶之间的脑组织无肿瘤细胞浸润,或多个肿瘤先后发生。

多中心和多灶性胶质瘤在影像上均表现为脑内多发病灶。主要与脑胶质瘤病、转移瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别:脑胶质瘤病MRI影像T1WI图像病变可显示不清,T2WI图像见大范围高信号累及多个脑叶,病变境界不清,常无囊变坏死,增强扫描多无强化;脑转移瘤多有原发肿瘤病史,病灶周围水肿明显,MRS病灶周围Cho、NAA无改变;淋巴瘤常位于脑表面或近中线部位(血管入脑的部位),增强扫描多为“握拳”样或“团块”样强化;脑脓肿在DWI序列呈高信号,表观弥散系数(ADC)值低,增强扫描壁薄而均匀。

脑多发胶质瘤虽少见,但应引起足够的重视。脑多发胶质瘤的诊断及鉴别诊断依靠CT及MRI检查,CT对低级别胶质瘤的诊断存在一定的局限性,对高级别胶质瘤的边缘、肿瘤内囊变坏死成分及瘤周水肿的显示不如MRI。MRI多种扫序列的应用及MRS对脑内病变提供了极大的诊断价值。熟悉其定义、病理类型以及病灶分布特点,根据病变的MRI、MRS特征,术前能作出诊断,可以为临床治疗提供更多帮助。(Ref:成瑶,王勇,张小勇.磁共振成像质子波谱成像对脑多发胶质瘤的诊断价值[J].实用医学影像杂志,2016,17(04):352-354.

 

多发性胶质瘤主要类型为脑胶质瘤病及多发高级别胶质瘤。(1)脑胶质瘤病:脑胶质瘤病又称为弥漫脑胶质瘤病,病变以涉及全脑范围的间变性星形细胞弥漫性增殖为特征。临床多见于青年,以头痛和癫痫为常见表现,病史长达数周至数十年。CT检查显示脑内多发低密度或等密度占位影,瘤周水肿轻中度,增强后不强化。核磁检查示脑内弥漫性或多发性长等T1、长T2异常信号,界限不清,占位效应不明显。病理检查为广泛播散于中枢神经系统内的胶质瘤,以间变性星形细胞为主,与周围正常脑组织边界不清,肿瘤间保留着正常组织结构。脑脱髓鞘疾病与脑胶质瘤病影像学表现极为相似,容易误诊,核磁波谱分析可提供鉴别帮助。(2)多发高级别胶质瘤:高级别胶质瘤主要病理类型为多形性胶质母细胞瘤及恶性星形细胞瘤,中老年人群多见,病程短,多为数月,临床以颅高压症状及局灶性神经功能障碍多见,影像学表现为脑实质内形态不规则,边界不清呈分叶状,信号不均匀病变,瘤内常见囊变及坏死征象,占位效应明显,瘤周水肿明显,增强扫描肿瘤呈明显不规则环形强化。病理检查肿瘤细胞大小形状不一,形态呈原始低分化,核大不规则而间质少,多见核分裂象,肿瘤细胞围绕血管排列,间质纤维增生。炎性肉芽肿、原发性颅内淋巴瘤及泡性脑包虫病均与高级别胶质瘤病影像学表现极为相似,容易误诊。

脑内脱髓鞘病变临床罕见,极易误诊为脑胶质瘤而误治。青少年多见,发病前可有疫苗接种或病毒感染史,急性或亚急性起病,以颅内高压及局灶神经功能障碍为主。CT检查示皮质下孤立低或等密度肿块样病灶,圆形或不规则,边界不清,部分病灶融合,绝大多数无水肿和占位效应,增强后不均匀强化。核磁示片状、团块状均匀长T1长T2信号影,病灶周围少有明显水肿,增强后病灶多出现非闭合性环形增强,即所谓的半月征或开环征,脑室周围的病灶长轴多与侧脑室垂直,此征象称为“垂直脱髓鞘征”,为特征性表现。病理检查示病变区域内有不同程度的脱髓鞘变性,但轴索大量保存,同时可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润,而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主。应立体定向活检明确诊断,避免开颅手术。

炎性肉芽肿发病率低,感染征象隐匿,多无发热病史,常以颅内高压、癫痫及局灶性神经功能障碍等症状就诊,与脑肿瘤极为相似。CT检查显示为片状或斑片状低密度影边缘清楚或模糊,多位于灰白质交界区及灰质,病灶周围水肿,但占位效应及病灶强化多不明显,强化环多较规则,可见小结节状或环状密度增强影;核磁检查显示多发片状长T1、长T2信号影,增强后病灶斑片状强化。病理示炎性肉芽肿性病变,伴局灶坏死,局灶纤维组织增生,厚壁血管形成,血管周围大量淋巴细胞聚集,周围胶质细胞增生。

原发性中枢神经系统淋巴瘤占颅内肿瘤0.8%至1.5%,症状和体征包括颅内高压、局限性神经功能缺失、癫痫和认知功能障碍等。CT显示脑实质内常常位于脑表面或近中线部位,稍高密度团块状占位,界限清,水肿明显,增强后均匀强化;核磁显示幕上脑白质内团块状占位病变,T1呈等或低信号,T2呈等或低信号,瘤周水肿轻,占位效应小,结节状环状强化。误诊率高,需与恶性胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、炎性病变鉴别。有学者报道14例原发中枢神经系统淋巴瘤中误诊9例,误诊率为64.2%,误诊胶质瘤5例。推荐立体定向活检获取病理明确诊断,病理示大量形态一致,体积较大的异形淋巴细胞弥漫性浸润。放、化疗效果良好,部分治愈,不建议大范围手术切除。

 

泡性脑包虫病为地方病,非疫区少见,临床表现、影像学表现无特征性,CT显示脑实质内稍高密度团块状占位,界限清,水肿明显,增强后环状强化;核磁显示团块状长、等T1等、短T2信号占位,周围中度片状水肿带,增强后环状强化。根据病人特殊病史、包虫病免疫八项试验阳性结果多可确诊。病理显示大小不等的泡状蚴子囊泡,可见嗜酸性粒细胞浸润,伴有结核样肉芽肿形成及纤维组织增生。

磁共振波谱分析及灌注成像等新技术在鉴别恶性肿瘤及非肿瘤病变方面具有优势。胶质瘤波谱分析表现为NAA(氮-乙酰天门冬氨酸)波明显降低,Cr(肌酸)波轻度下降,Cho(胆碱复合物)波显著升高,高级别胶质瘤较低级别胶质瘤NAA/Cho值及NAA/Cr值明显降低,而Cho/Cr值变化不明显,可出现Lip(脂质)波。脱髓鞘病变波谱分析表现为NAA降低,而Cho/Cr值升高,Lac(乳酸)波升高。炎性肉芽肿病变NAA波升高,Cho波降低。淋巴瘤与胶质瘤共同点为:NAA波下降,Cho波升高,Cho/Cr值升高,可出现Lip波、Lac波,不同点为胶质瘤NAA随着恶性程度升高而降低,淋巴瘤Lip波升高明显。灌注成像对于鉴别肿瘤性病变及非肿瘤性病变有帮助,rCBV(局部脑血容量)>2.6提示肿瘤病变,rCBV<0.6提示非肿瘤性病变。对于诊断不清病变,可行立体定向活检明确诊断指导治疗,立体定向亦存在误诊率,主要因为病变取材不典型,磁共振波谱分析可指导取材部位,提高确诊率。(Ref:付强,陈培培,李绍山,廖佐明,艾合买提·哈斯木,周庆九,刘波.颅内多发占位病变误诊为脑胶质瘤四例分析[J].临床外科杂志,2018,26(07):514-517.